У більшості пацієнтів захворювання починається з асиметричних симптомів розсіяної локалізації, які включають в себе крампи, слабкість та атрофію м'язів кистей (частіше) або стоп. Слабкість прогресує з ураженням передпліч, плечей та нижніх кінцівок.
Пацієнти з цим діагнозом втрачають здатність ініціювати та здійснювати будь-які контрольовані рухи. Ранні симптоми БАС: м'язова слабкість рук чи ніг, витончення кінцівок, невиразна мова, проблеми з ковтанням чи диханням. У нашому тілі є безліч нейронів.
Хвороба зазвичай розвивається починаючи з віку 30-50 років. Сумарний ризик отримати БАС протягом життя становить 1:400 для жінок та 1:350 для чоловіків.
До найбільш ранніх симптомів БАС відносяться судоми, які виникають у більш ніж 80% людей з БАС. Хоча епізодичні судоми м'язів гомілки зустрічаються і у здорових людей, у хворих БАС судоми виникають у м'язах кінцівок, живота, спини, шиї, щелеп і навіть язика.